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IgG4是一种低比例的IgG亚型，它在正常人血清的总IgG中只占3%-6%。IgG4相关的硬化性疾病是最近才 被认识的一种综合症。其特征性的表现为多器官的瘤样病变，如胰腺、胆管'胆囊、泪腺'涎腺、腹膜 后'肾、肺、乳腺' 甲状腺和前列腺等，病变内大量淋巴细胞和浆细胞浸润，间质硬化，血清lgG4滴度 增高，组织中IgG4浆细胞增多，患者可以得益于类固醇疗法，临床预后良好。故在类似的疾病鉴别诊断IgG4相关的硬化性疾病就显得非常的重要了。在lgG4相关硬化症病例的免疫组化研究结果发现，IgG4在 该疾病的病变组织中明显增多，且组织中lgG4/lgG的比值也明显增高。